Sindrome di Ramsay Hunt, la condizione di cui soffre Justin Bieber

In un video condiviso sui suoi social network, Justin Bieber ha riferito di soffrire della sindrome di Ramsay Hunt. Vediamo di cosa si tratta e quali sono le sue caratteristiche.

Revisionato e approvato da la pediatra Marcela Alejandra Caffulli.

Scritto Johan Benitez

Ultimo aggiornamento: 20 gennaio, 2023

Venerdì 10 giugno 2022 Justin Bieber ha annunciato la cancellazione dei prossimi concerti che fanno parte del suo tour mondiale. Nel video pubblicato sul suo account Instagram, la star ha dichiarato di soffrire della sindrome di Ramsay Hunt, una malattia rara che gli ha lasciato metà della faccia paralizzata.

Nel post, Bieber fa riferimento alle sue condizioni attuali con le seguenti parole: “Come potete vedere, non posso sbattere le palpebre di quest’occhio. Non riesco a sorridere da questo lato del viso. Questa narice non si muove”.

Le sue dichiarazioni hanno suscitato l’interesse di milioni di persone nel mondo, al di là dei suoi follower. Oggi cercheremo di capire di cosa tratta la sindrome che affligge l’artista.

Cos’è la sindrome di Ramsay Hunt?

La sindrome di Ramsay Hunt, nota anche come herpes zoster otico o herpes zoster del ganglio genicolato, è una complicanza dell’infezione da virus varicella-zoster (VZV). Prende il nome da James Ramsay Hunt (1872-1937), il neurologo che descrisse il quadro clinico come risultato delle sue ricerche.

Questa condizione di salute è caratterizzata da una paralisi facciale unilaterale, che è accompagnata da dolore all’orecchio e vescicole nel condotto uditivo sullo stesso lato. Colpisce sia le persone con un sistema immunitario sano che quelle con qualche carenza e si stima che circa 22,6 persone su 10.000 nel mondo ne soffrano.

Come abbiamo anticipato, è una complicazione dell’infezione da VZV e si manifesta, a lungo termine, come una riattivazione del virus che rimane latente all’interno dell’organismo. Per questo motivo, la maggior parte dei casi si verifica in età adulta e, in particolare, dopo i 50 anni. Tuttavia, gli esperti indicano che fino al 10% dei casi di paralisi facciale nei bambini è dovuto a questa causa.

Cause della sindrome di Ramsay Hunt

La condizione clinica di cui stiamo parlando è una conseguenza tardiva dell’infezione da VZV. In generale, questo virus entra nel corpo umano durante l’infanzia e provoca la tipica varicella. Una volta risolto, questo agente infettivo rimane latente nel corpo di alcuni neuroni e in determinate circostanze che riducono le difese (come lo stress), può essere riattivato sotto forma di herpes zoster.

Bisogna dire che sebbene il virus possa proliferare, ciò non implica che chi ne è stato colpito sviluppi questa malattia. Infatti, coloro che in passato non hanno sviluppato anticorpi contro il VZV svilupperanno probabilmente la varicella al primo contatto con questo virus.

Per questo motivo, in caso si presenti una qualsiasi delle manifestazioni cliniche di un’infezione da VZV, dovrebbe essere evitato il contatto con i seguenti gruppi di persone:

• Neonati.
• Bambini che non hanno avuto la varicella o che non sono vaccinati.
• Persone con un sistema immunitario compromesso o carente.
• Donne in gravidanza che non hanno sviluppato anticorpi contro VZV.

I sintomi della sindrome di Ramsay Hunt

Le manifestazioni cliniche della sindrome di Ramsay Hunt variano a seconda del caso, ma nella maggior parte dei casi si sviluppano una paralisi del nervo facciale e un’eruzione vescicolare vicino all’orecchio.

Questi due sintomi possono comparire insieme o successivamente e la loro intensità è variabile. Naturalmente, è caratteristico che colpiscano solo un lato del viso.

Nella paralisi, i muscoli facciali possono sentirsi rigidi o deboli e non contrarsi quando la persona cerca di aggrottare la fronte, sorridere o chiudere l’occhio sul lato colpito.

Tutte cose  che abbiamo visto nel video che Justin Bieber ha condiviso sul suo account Instagram.

D’altra parte, è comune che un’eruzione cutanea rossa appaia dallo stesso lato della paralisi, con vescicole e dolorosa al tatto vicino al padiglione auricolare. Anche all’interno dell’orecchio esterno. In alcune persone queste lesioni si osservano anche nella bocca, nel palato molle e nelle fauci.

Altri sintomi che possono accompagnare la sindrome di Ramsay Hunt includono quanto segue:

• Ronzio nelle orecchie.
• Vertigine.
• Bocca e occhi asciutti.
• perdita di gusto
• Mal d’orecchio.
• Nausea e vomito.

La prognosi della malattia

I ricercatori osservano che la paralisi facciale della sindrome di Ramsay Hunt ha una prognosi peggiore di quella vista nella paralisi di Bell (una condizione che causa segni simili). In media, solo il 70% riacquista una funzione facciale normale o quasi normale, rispetto a oltre il 90% dei casi di paralisi di Bell.

Allo stesso modo, alcune sequele, come la sincinesia (movimento muscolare involontario) e la neurite (gonfiore del nervo ottico), sono più gravi in questa sindrome rispetto a quella di Bell.

Tuttavia, l’intensità dei sintomi varia parecchio da paziente a paziente, così come la loro evoluzione. In ogni caso, esistono diverse alternative terapeutiche per affrontare la sindrome in questione.

Opzioni di trattamento per la sindrome di Ramsay Hunt

Come sottolinea la National Organization for Rare Disorders (NORD), la terapia per la sindrome di Ramsay Hunt prevede farmaci antivirali. Farmaci come l’ aciclovir (Zovirax), il famciclovir (Famvir) o il valaciclovir (Valtrex) sono i più utilizzati in questi casi e prima vengono avviati, maggiori sono le possibilità di ridurre le sequele. Altri farmaci che possono essere utilizzati includono corticosteroidi, farmaci ansiolitici e antidolorifici.

Trattamenti aggiuntivi vengono scelti in base ai sintomi che manifesta la persona. Ad esempio, può essere preso in considerazione l’uso di lacrime artificiali, unguenti e farmaci anti-vertigini.

Considerazioni finali

In breve, la sindrome di Ramsay Hunt è una rara conseguenza dell’infezione da virus che causa la varicella. La sua prognosi varia da persona a persona e anche, con un trattamento adeguato e tempestivo, alcuni dei suoi sintomi persistono.

Per concludere, questa è la sindrome che ha impedito a Justin Bieber di completare il suo tour internazionale.